病気の名前:病名辞典


筋ジストロフィーとは?☆筋ジストロフィー


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 病気はいつ罹ってしまうかわかりません。
 身体の不調を感じたとき、それがどんな病気である可能性があるのか、知っておくことは重要です。
 単なる風邪だと思っていたら、重病だったということは往々にしてあるものです。
 そこで、身体の部位別に病名・病気用語を辞典のようにまとめてみました。参考にしていただければ幸いです。
 もちろん専門医の診断なしには病名を断定できませんので、身体の不調を感じたら、必ず医療機関で診察を受けるようにしてください。


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筋ジストロフィー

筋ジストロフィーとは、筋線維の破壊・変性(筋壊死)と再生を繰り返しながら、次第に筋萎縮と筋力低下が進行していく、遺伝性筋疾患の総称です。いくつかの種類がありますが、デュシェンヌ型は5歳以下の男児に、ベッカー型は5〜25歳の男性に、筋強直性は30歳前後の男女に発症します。初期症状は、筋肉障害のために転倒しやすくなったり、階段の昇降が困難になったりします。その後、次第に筋肉組織が脂肪組織に置き換えられて、ふくらはぎが肥大していきます。デュシェンヌ型は重症化しやすく、進行すると歩行不能になり、末期には呼吸困難になり、人工呼吸器が必要になります。ベッカー型は、腕や太ももの筋肉障害が多く、デュシェンヌ型に比べると軽症で進行は遅いです。強直性は、数十年かけてゆっくり進行し、症状が悪化すると呼吸困難に陥ります。

原因は、性染色体の異常遺伝子がつくるジストロフィンというたんぱく質が筋肉を変性させると考えられます。また、約3分の1は、突然変異で起こります。

今のところ有効な治療法はありません。関節の変形を予防するリハビリが行われたり、筋肉の強直への対症療法として抗痙攣薬が使用されています。


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